La enfermedad de Caroli es una patología congénita en la que se observa una dilatación sacular o quistica de los conductos biliares intrahepáticos debido a la malformación de la placa ductal en la embriogénesis mayoremente asociada con una mutación del gen ABC B4. La enfermedad de Caroli se puede dar de dos maneras, en la primera se pueden observar quistes biliares mientras que en la segunda se observan quistes asociados con fibrosis hepática congénita.
La manifestación clinica más habitual de la Enfermedad de caroli es el dolor intrabodominal.
La enfermedad de caroli puede dar lugar a complicaciones biliares ya que dificultan el flujo normal de la bilis y así mismo desarrollo de abscesos intrahepáticos y colangiocarcinoma.
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